Amyotrofisk Lateral Skleros (ALS)

Amyotrofisk lateral skleros är en sjukdom där de motoriska nervcellerna i hjärnbark, hjärnstam och ryggmärg av oklar anledning dör. De motoriska nervcellerna styr kroppens viljemässiga muskelrörelser. Orsaken till sjukdomen är idag okänd, men det finns flera olika teorier, t ex skadlig effekten av så kallade excitatoriska aminosyror, skadlig effekt av fria radikaler, brist på tillväxtfaktorer samt felveckade proteiner. Hos cirka 80 % av fallen startar sjukdomen med svaghet i arm eller ben, så kallad spinal debut . Om sjukdomen istället börjar med tal- och/eller sväljsvårigheter kallas det bulbär debut och ca 20% av fallen startar med denna form.

Symtom

Symtom vid ALS är framför allt tilltagande muskelsvaghet, fina muskelryckningar som ses under huden (fascikulationer), minskat muskelomfång samt även stelhet (tonusökning).

I Sverige

I Sverige insjuknar drygt 200 personer/år i ALS. Vanligaste insjuknade åldern är 55-70 år och sjukdomen är något vanligare bland män. I omkring 10% av fallen finns det en ärftlig komponent (familjär ALS (FALS)). Dessa fall brukar ofta insjukna tidigare och har ett långsammare förlopp jämfört med de som uppstår spontant, så kallad sporadisk ALS.

Behandling

Det finns idag ingen botande behandling, men det finns en bromsmedicin (Riluzole) som kan fördröja sjukdomsförloppet. De symtom som sjukdomen leder till behandlas med symtomlindring och olika hjälpmedel som underlättar vardagen för både den sjuke och dennes närstående sätts in . Vården innefattar ofta stöd från bland annat multidisciplinära ALS-team, palliativa team och personliga assistenter som har målet att hjälpa den sjuke och närstående att bibehålla så god livskvalitet som möjligt under sjukdomstiden.